על EDS

הדף יעודכן בקרוב בעקבות הקריטריונים החדשים שפורסמו במגזין:

American Journal of Medical Genetics

(Part C: Seminars in Medical Genetics (March 17, 2017

ניתן בינתיים להיכנס לקריאת המאמרים (ללא תשלום) בלינק הבא:
ehlers-danlos.com/2017-eds-international-classification

………………………

תסמונת אהלרס-דנלוס, Ehlers-Danlos) EDS) היא קבוצה של  6 תסמונות גנטיות הנובעות מפגיעה ברקמות החיבור בגוף, ככל הנראה כתוצאה מפגם בייצור הקולגן – החלבון העיקרי המרכיב אותן, או חלבוני רקמת חיבור אחרים. רקמות החיבור מהוות אחוז ניכר מכלל רקמות הגוף ותפקידן להעניק חוזק ויציבות לגוף, כמו גם הגנה וריפוד לכל מערכות הגוף-לתאים,מפרקים,עצמות,שרירים,עור,מערכת העיכול,לב ,כלי הדם ולמערכת העצבים. קולגן הוא אבן הבניין של גופנו המהווה מרכיב חשוב במבנה העצמות, הסחוס, והשרירים,הוא המרכיב המרכזי והחלבון שנותן חוזק לכל הגידים, הרצועות, העור, כלי הדם,לובן העין ומסתמי הלב. הקולגן נותן לרקמות ואיברי הגוף את האפשרות להימתח עד לגבול מסוים ואז לחזור למקומם.

לתסמונת EDS הוגדרו שישה סוגים עיקריים. סוג גמישות יתר (EDS 3 בעבר) הוא הסוג הנפוץ ביותר, אחריו הסוג הקלאסי והשאר הרבה יותר נדירים.

תסמונת אהלרס-דנלוס מסוג גמישות יתר, (Ehlers-Danlos hypermobility type (EDS-HMT

זוהי השכיחה מבין תסמונות אהלרס-דנלוס, נקראת גם תסמונת גמישות יתר ובעבר נקראה אהלרס-דנלוס סוג 3. הפגיעה בתסמונת היא רב מערכתית ויכולה להתבטא בכאבים כרוניים,בגמישות יתר ובחוסר יציבות של המפרקים ושאר מערכות ואיברי הגוף, היכול להביא ליציאות תדירות מהמקום (למשל פריקות);  ובעיות במערכת העצבים, העיכול,בעור, כלי הדם,מערכת החיסון והלב – ראה הרחבה בעמוד הסימפטומים.

התסמינים ודרגת חומרתם משתנים מאד מאדם לאדם, גם בקרב בני משפחה וגם על בסיס תקופתי ויום יומי . התסמינים יכולים לנוע מכאלו ללא השפעה מהותית על אורח החיים, עד לחמורים, היכולים להביא לנכות קשה  ולהגבלה משמעותית ביכולת התפקוד העצמאית והיום יומית .בסוגים נדירים יותר יכולה להביא אף לסכנת חיים מתמדת. רבים מאלו עם EDS יכולים לסבול מהגבלה בתנועתיות ובניידות,מכאבים כרונים קשים ,פציעות תדירות ובירידה משמעותית באיכות החיים.מטבעו של אופיו המצטבר של הנזק לגוף,התסמונת יכולה "להתפרץ" בכל גיל-מלידה ואף בשנות ה- 50,אם כי במקרים רבים ניתן להבחין בסימנים מוקדמים (לא ידוע מדוע אצל כל אדם זה שונה אך שינויים הורמונליים אצל בנות,אורח החיים ורמות העומס והשחיקה המצטברת על רקמות הגוף, טראומות גופניות / נפשיות הם בעלי השפעה בנוסף לדרגת החולשה המבנית הגנטית של רקמות החיבור הספציפית לכל אדם).במקרים רבים האבחנה באה לאחר חיבור כל הסימפטומים הרבים שהיו לאדם כל החיים – לכדי מקור אחד.

אלו עם EDS-HMT יכולים להראות "נורמאלים" לחלוטין למרות שיכולים לסבול מכאבים קשים ובעיות פנימיות רבות. במקרים רבים לא ניתן לראות את חומרת הפגיעה באופן חיצוני ובצילומים.

התסמונת מאד לא מוכרת בקרב הממסד הרפואי והשיקומי ברוב העולם,כמו גם בישראל.ההערכה היא שהתסמונת מאוד שכיחה להבדיל ממה שחושבים,והיא נחשבת כיום לאחד הגורמים השכיחים בעולם לנכות שניתנת למניעה וללחץ נפשי.אבחון מוקדם וטיפול מתאים יכולים להקל על החיים ולמזער נזק מצטבר, אך רבים לא זוכים לכך. רוב האנשים הסובלים ממנה לא יודעים מכך. התסמונת בד"כ לא זוכה להכרה כבעיה רצינית ובאופן חמור יותר מיוחסת לכך שזה הכל "בראש שלהם" או שהם "קוטרים","מחפשים תשומת לב" או שהם "משוגעים".הכאב כתוצאה מהתסמונת  זוכה בד"כ לחוסר אמון,זלזול ולהמעטה בחומרתו.רבים מאלו שיש להם EDS לא מאובחנים כל ימי חייהם; מאובחנים בשלב מאוחר או שמאובחנים לא נכון;לא זוכים לטיפול,מקבלים טיפול לא מתאים שרק מחמיר את מצבם או שנאמר להם שאין מה לעשות כדי להקל על הבעיות.

סוגים וגנטיקה

לחלק מסוגי EDS הצליחו למצוא כמה מהגנים והמוטציות בגנים בבדיקה גנטית באופן מדויק, אך אצל רוב האנשים ובעיקר בסוג של גמישות היתר עדיין לא ניתן למצוא את המוטציה הספציפית. לא כל האנשים חופפים באופן מושלם לסוג מסוים, ויכולים להציג תסמינים של כמה סוגים. תוצאה שלילית בבדיקות הגנטיות איננה שוללת את האבחנה לכן האבחנה הקלינית חשובה ביותר.עקב חוסר המודעות ברוב המקומות בעולם (חוץ מאנגליה ומעט בארה"ב) כמו גם העובדה שלא נערכו מספיק מחקרים עדכניים לגבי EDS באוכלוסייה הכללית, אין אפשרות לקבל אומדן מדויק של שכיחות התסמונת. המספרים שניתנים כיום (1 ל-2,500-5,000), הם לא נכונים (גם לדברי פרופ' גראהאם בכנס) וכנראה הרבה יותר גבוהים. ההערכה היא שהשכיחות של סוג גמישות יתר לבדה היא לפחות 1 ל-100-500 מה שהופך אותה להרבה יותר נפוצה ממה שחושבים.

שני הסוגים הנפוצים ביותר הם סוג גמישות יתר (3 בעבר), והסוג הקלאסי (סוג 1 ו 2 בעבר) וביחד מהווים את רב המקרים. בכל הסוגים יכולה להיות פגיעה בכל מערכות הגוף וסיבוכים, אך בשני סוגים אלו היא בד"כ לא מביאה לסכנת חיים (אם כי יכולה להתרחש במקרים נדירים, יותר בסוג הקלאסי). ההבדל העיקרי בין הסוג הקלאסי לגמישות היתר הוא שבסוג הקלאסי  בד"כ המעורבות עורית חמורה יותר וגמישות היתר בעור גדולה הרבה יותר.

סוג 4 -הווסקולרי, הוא המסוכן ביותר, בו ישנה פגיעה מסכנת חיים בכלי הדם ובלב. תוחלת החיים מתקצרת משמעותית(בד"כ לסביבות ה-40 בממוצע).שכיחותו כיום מוערכת ב 1 ל- 100,000-250,000.רבים (אך לא כולם!) הם בעלי מאפיינים חיצוניים ייחודיים כמו עיניים גדולות, אף מחודד, שפתיים דקות, מבנה גוף דקיק, עור שקוף וחיוור מאוד עם נטייה להיווצרות ורידים בולטים מאוד גם באזור החזה והבטן. הסוג הזה מאופיין בגמישות יתר בעיקר של האצבעות ובעור שברירי הנוטה להיפצע ולפתח המטומות – שטפי דם קשים. לאנשים הסובלים מהסוג הוסקולרי יש סיכוי גבוה לפתח קרעים ספונטניים בדפנות כלי הדם ובאיברים הפנימיים, מה שיכול להביא למצב חירום ולסכנת חיים מיידית וחמורה ביו­­­­­­תר. יותר מ- 80%  יפתחו בעיה מסכנת חיים עד גיל 40. ישנה שכיחות גבוהה גם לפריקת ירך מולדת, ל"קלאב פוט" ולבקעים מולדים.

ישנם עוד כמה סוגים שהם נדירים ביותר (יפורט בהמשך), חלקם אובחנו רק אצל כמה עשרות משפחות בודדות גם בהם יכולות להיות בעיות מסכנות חיים.

רוב הסוגים (כולל גמישות יתר, קלאסי וווסקולרי) מועברים בצורה דומיננטית, כלומר שקיים סיכוי של 50% להעברה מהורה לילד.(אם כי הילד יכול להיות רק נשא ולא לסבול מבעיות בפועל). מכיוון שגם ההורה השני יכול להיות נשא של המוטציה הסיכוי בפועל הוא לפחות 50% וישנם מקרים שהסיכוי יכול להיות גבוה יותר. ישנם סוגים נדירים מאד המועברים בצורה רצסיבית, כלומר סיכוי של 25% להעברתו מהורה לילד (בתנאי ששני ההורים נשאים) ו-50% שהילד יהיה נשא של הגן. התסמונת יכולה להתרחש כתוצאה ממוטציה אקראית.

בעוד שהסוג אינו יכול להשתנות בין בני משפחה, כרגע לא ידוע על קשר בין החומרה ומגוון הסימפטומים של ההורה לצורת ההתבטאות אצל ילדיו ואחיו.

יותר מ 90% מאובחנות עם EDS הן נשים , מכיוון שסטטיסטית נוטות להיות גמישות יותר ולבול מיותר חוסר יציבות ואיכות הקולגן פגומה יותר עקב הפרשת הורמונים נשיים. כמו כן, השרירים שלהן נוטים להיות חלשים יותר, לכן התסמונת יכולה להתבטא אצלן בצורה קשה יותר.

חוץ מהסוג הווסקולרי, אין מאפיין חיצוני ייחודי מובהק לאלו עם EDS. ישנם כאלו עם מבנה גוף "שרוכי" ואף "מרפנואידי" (יכול לכלול רק מאפינים ספציפיים) -גבוה, רזה מאד, זרועות ורגליים ארוכות, אצבעות "עכבישיות" דקיקות. תרופות, הפרעות במערכת העיכול והעצבים יכולות לגרום לבעיות ספיגת מזון ואובדן תיאבון ובכך לירידה במשקל. מצד שני,פעילות מעיים איטית,מגבלות בתנועה וניידות יכולות להביא לעלייה במשקל.

אבחנה

הצהרה:המידע המובא הוא מידע כללי בלבד.לקבלת אבחון/ייעוץ רפואי אנא פנו לד"ר יעל גזית.(נפתח מרכז ל-EDS בבי"ח איכילוב-מומלץ מאד לבוא).

אבחנה נעשית על סמך בדיקה קלינית והיסטוריה רפואית של האדם ובני משפחתו. ניתן לבצע בדיקה גנטית (גם לבני משפחה) במיוחד לסוגים הנדירים יותר. במיוחד חשובה האבחנה לסוג הווסקולרי לו ניתן לזהות חלק  מהמוטציות.אבחנה נעשית ע"י מדד ברייטון הלוקח בחשבון את סולם בייטון הבודק גמישות יתר ביחד עם בעיות אחרות המשויכות עם EDS: כדיי להיות מאובחן ב EDS צריך לעמוד בשני קרטריונים עיקריים או באחד עיקרי ובשניים משניים, או ארבעה משניים, או שני משניים וקרוב משפחה מדרגה ראשונה (הורה, ילד או אח) שאובחן ב EDS. קרטריונים עיקריים:

  • מדד בייטון של ארבע ומעלה מכך (יכול להיות גם היסטורי, ראה הסבר בהמשך)
  • ארתלגיה – כאב ב 4 או למעלה מכך מפרקים, למשך כשלושה ומעלה חודשים

קרטריונים משניים:

  • מדד בייטון של 1-3 או 0-3 עם בן אדם מעל גיל 50
  • ארתלגייה באחד עד שלושה מפרקים שלושה או למעלה מכך חודשים
  • כאב גב, ספונדילוזיס (ארתריטיס-שחיקה ניוונית של חוליות ומפרקי עמוד השדרה) או ספונדי לולי סטזיס (תת פריקה – תזוזה של חוליות אחת על השנייה למשך שלושה ומעלה חודשים)
  • פריקה/ תת פריקה של מפרק אחד או יותר או של מפרק אחד יותר מפעם אחת
  • שלוש או יותר פציעות של רקמות רכות למשל נקיעות, דלקות, דלקות גידים, מעטפות העוטפות את הגידים (טנוסינוביטיס, בורסיטיס – דלקת של הנוזל במפרק ועוד)
  • מבנה או מאפיינים מרפנואידים (יכולים להיות חלקיים)
  • עור דק, נמתח או בעל נטייה להצטלקות לא תקינה (הצטלקות בצורת "נייר סיגר") או עור שנפצע בקלות
  • קוצר ראייה, ראייה מטושטשת/ כפולה, או צניחת עפעפיים עליונים כך שהם מכסים חלק מהעין
  • דליות – ורידים בולטים, במיוחד מגיל צעיר
  • בקעים
  • צניחות

 גמישות יתר נמדדת ע"י ציון של לפחות 5 (כיום מקבלים גם 4) נקודות מתוך 9 בסולם בייטון. סולם בייטון לא מספיק רגיש לאבחון כל אלו עם EDS. הבדיקה היא אקראית וישנם אזורים שהסולם לא משקלל כמו הכתפיים,צוואר ועוד.לא ניתן לבצעו על אדם מעל גיל 50 עקב ירידה טבעית בגמישות עם הגיל. חשוב להדגיש שלהיות בעל גמישות יתר ו-EDS זה לא אותו דבר.אמנם רבים מאלו שיש להם EDS  הם גמישים מאוד מטבעם וחלקם מציגים גמישות קיצונית, אך אזורים של גמישות יתר ובעיות יכולים להיות מרוכזים בכמה אזורים ספציפיים, לאו דווקא בכולם (למשל ישנם מקרים שהגמישות נמצאת רק באזורים מסוימים או במערכות פנימיות כמו בכלי הדם וברקמות התומכות בבטן).אלה עם EDS לא חייבים להציג גמישות יתר קיצונית של מפרק או עור ולהיות מסוגלים "להתקפל לתוך קופסא" ולעשות "טריקים" בכל הגוף בכדי לסבול מהתסמונת בצורה חמורה. חשוב להקשיב לבן אדם ולקשיים שהוא חווה, לא רק למה שניתן לראות בעין, בייחוד כשהעומס הרב על השרירים לייצב את המפרקים מביא להתקצרותם, כשנכות,דלקות,ניתוחים,חוסר מוביליות ובעיות שחיקה ועצבים יכולים לגרום לירידה ניכרת בגמישות ואף לנוקשות – כבר מגיל צעיר. מה שחשוב לבדוק הוא קודם כל את מידת חוסר היציבות של המפרקים ואת טווח התנועה שלהם מאשר עד כמה הם נמתחים לאחור.

 נוכחות של בעיות עור והיסטוריה של בעיות לב וכלי דם עוזרות לאשש את הסוגים השונים. קריטריונים נוספים לאבחנה הם: הפרעות עצביות,עיכול,הפרעות במערכת החיסון ועוד בעיות פנימיות אחרות שקשורות ל-EDS ונמצאו מאד שכיחות.

בדיקות האבחון כוללות: בדיקה גנטית של מוטציות בגנים הקשורים לקולגן, זיהוי קולגן באמצעות ביופסיה של העור, אקוקרדיוגרפיה, ובדיקת ביוכימיות (פעילות של ליזיל היידרוקזילאז או אוקסידאז).אם ישנם מקרים נוספים של EDS בקרב בני משפחה ניתן לבצע תאחיזה גנטית לקרובי משפחה אם נמצאה המוטציה.

אבחנה מבדלת

ל- EDS הרבה מאד סימפטומים המשותפים גם עם פיברומיאלגיה ותסמונת תשישות כרונית (CFS), כחלק מהאבחנה העיקרית.

ל -EDS  מאפיינים משותפים עם תסמונות אחרות של רקמות חיבור בעיקר מרפן, אוסטאוגנסיס אימפרפקטה.

בעיות במערכת החיסון ודלקות יכולות לכלול מאפיינים דומים למחלות אוטואימוניות כמו לופוס,שיוגרן וכו'.

טיפול

ל-EDS אין תרופה והטיפול תומך ,לכל החיים ויכול לעזור מאד במקרים רבים-בעיקר כשניתן מוקדם.החשיבות היא בהסתכלות הוליסטית לפתרון בעיות ולהקלתן במיוחד כשכל מבנה בגוף שלנו יכול לזוז ובכך להשפיע על אזורים אחרים-גם אם ההשפעה מיידית,לאורך או לאחר זמן.תזוזה אף קטנה ביותר,תנועה שלא במקום ומתיחה יכולים לגרום לכאבים קשים,הגבלה ונזק גם הרבה זמן לאחר מכן.המגוון הרב של הפרעות ותסמונות ב-EDS דורש גישה מולטי דיסציפלינרית וההבנה כי נזק,החמרה או שיפור בהפרעה אחת לרוב משפיעה על אחרת.

 טיפולים כגון פיזיותרפיה, הידרותרפיה, וריפוי בעיסוק יכולים לעזור בחיזוק השרירים ,בהקלה על דלקות ופציעות ברקמות והכי חשוב-להביא לשיפור ביכולת התפקוד. שרירים חזקים יותר יכולים להגביר יציבות מפרקית ומבנית ואף להקל על חומרת הפריקות,הצניחות והפציעות.הטיפול יכול לעשות ע"י מגע,טכניקות שחרור מיוחדות של הרקמות,כמו גם ע"י מתן תרגילים-בחדר כושר,בבריכה מחוממת ובבית תוך שמירה על טווח תנועה מותאם שלא מביא למתיחה  ונעילה של המפרק.חשוב מאד שהמטפל יקבל הדרכה נכונה כיצד לנהוג באדם עם EDS ובכל אדם באופן ספציפי מכיוון שקל מאד לעשות נזק חמור במתן טיפול לא מותאם או לא נכון. חשובה במיוחד היא יכולת ההקשבה למטופל  ופתיחות וגמישות מחשבתית ההכרחיים לטפל נכונה בגוף שמשתנה ונפצע תדירות. הפציעות באי די אס הן ייחודיות בכך שהן פציעות אקוטיות שהן גם כרוניות, כלומר הרקמות נפצעות כל יום בכל תזוזה בכל פעם מחדש בעוד שהנזק הנגרם לרקמות עקב כך מצטבר ומחמיר במיוחד כשלא מטופלים כראוי. באדם עם EDS צריך לצפות לזמן רב הרבה יותר ליצירת שיפור והחלמה מפציעות והדגש צריך להיות קודם כל על שיפור שרירי הליבה והיציבה של הגוף כמו הגב,הדרכה למנח גוף נכון ורק אז על המטרות הספציפיות לכל אדם, מכיוון שטווח התנועה ההתחלתי הוא גדול מלכתחילה-גם אם הנוקשות מסתירה זאת,וחשוב שלא להרחיב אותו עוד יותר. במקרים רבים האדם לא מודע לכך שמבצע תנועות שמביאות ליציאה מהמקום מה שמביא לנזק מצטבר ולכאבים הכרוניים, על הפיזיותרפיסט להימנע  מהבאת האדם לתנועות הללו.

מומלץ לעסוק בפעילות גופנית אירובית  המותאמת לכל אדם (למשל הליכה,שמירה על תזוזת הגוף והשרירים גם ע"י תרגילים בבית ובבריכה,עלייה במדרגות) ולהישאר כמה שיותר בכושר עד כמה שניתן על-מנת לעזור בהקלה על דלקות (מפרקים ורקמות רכות), הקלה על לחץ עצבי והכי חשוב על-מנת לשפר את זרימת הדם.זרימת דם תקינה יכולה לעזור בחיזוק השרירים ולשפר את פעילות מערכת העצבים שנפגמת במקרים רבים וכמו גם את מערכת העיכול.הדגש הוא על תרגילים פשוטים ועדינים מאד הנעשים בהדרגה,העלאת התדירות והמשך ולא על דרגת התנגדות.

ניתן להיעזר בעזרים אורטופדיים כמו:קיבועים, מגנים,ריפודים,טייפינג למפרקים,כסא גלגלים מקל. קיבועים יכולים להועיל כטיפול תגובתי הנלווה לחיזוק שרירים אך רצוי להשתמש בעזרים אלו בצורה חכמה ומותאמת ספציפית לכל אדם, מכיוון ששימוש בהם מפעיל לחץ גדול מאוד על השרירים מסביב לאזור וגם מחליש את המפרק עצמו, מה שיכול לגרום ליותר נזק וכאבים. כמו כן, שימוש רב יכול לגרום לתלות גמורה בהם. אני למשל משתדלת להימנע משימוש בקיבועים אלא אם המצב מחייב, במיוחד שהם גורמים לי יותר נזק באזורים בהם יש לי שחיקת גידים,סחוס ולחץ עצבי רב. הפעמים שאני שמה אותם הם רק כאשר אני נמצאת בתוך מסגרת שבה חווה לחץ ועומסים גדולים, כך שאין לי זמן להחלים מפריקות ופציעות ולתפקד כפי שאני חייבת. כיום בכל פעם שהמצב מחמיר אני מווסתת עומסים  ומתמקדת בחיזוק השרירים.

ישנם מקרים בהם מבצעים ניתוחים לייצוב מפרקים, איחוי קרעים, טיפול בשחיקת סחוס מתקדמת, החלפת מפרקים,שחרור לחץ עצבי,תיקון בקעים וצניחות. רצוי לערוך ניתוחים רק במצבים בהם אין ברירה, מכיוון שידוע היום שיעילותם בייצוב מפרקים בטווח הארוך היא לא מספקת ובד"כ מאכזבת. בנוסף, ישנם סיבוכים העלולים להתרחש בעקבות ניתוח, כמו החלמה אטית מאוד של הרקמות,תפרים ופצעים,פריקה של הלסת והזזה של רקמות מהטובוס,סיכון מוגבר לזיהומים עקב פתיחת פצעים ובעיות עם חומרי הרדמה ותפקוד מערכת העצבים האוטונומית. בכל ניתוח בסוג הווסקולרי ישנה סכנת  חיים ממשית מחשש לקריעת כלי דם ודימום חמור.

שינוי במשטר המזון ו/או משקאות כמו צריכת מים מרובה (2-3 ליטר לא יותר), אכילת ארוחות קטנות יותר בזמנים קבועים והימנעות ממאכלים/משקאות מסוימים יכול להועיל במקרים של הפרעות עצבים,עיכול ומערכת החיסון .מומלץ מאד לבדוק אלרגיות ורגישויות ספציפיות לכל אדם ל…כל דבר (גם אם לא מתגלה בבדיקת אלרגיה רגילה).לדוג':רגישות לגלוטן,מוצרי חלב,מוצרין/פחמימות מעובדות כמו סוכרים,לחם לבן,וכו'.המלצה רשמית היא למשל הורדת קפאין,אלכוהול) .עוד מומלץ לעקוב אחר טריגרים הספציפיים לכל אדם שיכולים להביא או להחריף עייפות והתקפים של הפרעות עצבים ועיכול כמו מזג אוויר,תרופות,פעילות מסויימת בנוסף למאכלים/משקאות(ראו הרחבה בעמוד הסיפטומים-אשמח לתת תמיכה בעניין). צריכת מלח גבוהה יותר יכולה להקל על חומרת התקפים עצביים ע"י העלאת לחץ ונפח הדם,ייעול ההולכה העצבית ולעזור לאושש את הגוף. במקרים של בעיות סכרת,כליות,לב, כלי דם, ו/או לחץ דם גבוה יש להתייעץ ברופא האם ניתן להוסיף מלח.במקרים חמורים ניתן להשתמש  בזהירות בתוספת תמיסת אלקטרוליטים-רצוי עם כמה שפחות סוכר.(המלצת הסובלים,גם שלי…).

במקרים של חוסר בברזל,ויטמינים ומינרלים העוזרים בתפקוד מערכת העצבים,החיסון,העיכול והעור ניתן להוועץ ברופא/תזונאי  האם להוסיפם.למשל ויטמין D,B-12,K,מגנזיום,אשלגן,סידן,אבץ ועוד. חשוב מאד לבדוק או להסדיר אנמיה אם קיימת כדי להגביר העברת חמצן ולשפר תפקוד מערכת העצבים.ויטמין c יכול לעזור בריפוי דלקות ופציעות בעור .דיאטות ספציפיות לבעיות של כל אדם יכולות להועיל.למשל להקלה על עצירות: אורז/קמח/חיטה מלאים ולא לבנים,קטניות,סיבים תזונתיים,שיבולת שועל וירקות;חלבונים לחיזוק השרירים,דיאטת low fodmap, היסטמין נמוך,תזונה בריאה אנטי דלקתית-ללא שומן טראנס,יותר אומגה 3,כורכום וכו'.

כל אדם עם  EDS צריך לעקוב אחר כל מערכות הגוף. חשוב לדעת שאם מופיעים סימפטומים בלב ובכלי הדם צריך להתייחס אליהם בכובד ראש, ללא קשר לסוג עמו האדם אובחן. כעיקרון, רופאים צריכים לנקוט באמצעי זהירות מיוחדים כשמטפלים באדם עם  EDS בשל כמות הסיבוכים והנזק שיכול להיגרם.

חשוב מאוד לדעת לשמור על יציבה ומנח גוף נכון על ידי הימנעות מפעולות המביאות למתיחת יתר ,נעילה של המפרקים ועומס יתר על שרירים  -כבר מגיל צעיר. פעולות אלו גורמות לשחיקה מוקדמת של הסחוס, מגבירות פריקות וכאבים ויכולות להביא לנזק מצטבר.יש להיזהר עם סוגי ספורט מאומצים במיוחד ספורט מגע,כמו גם מהרמת/סחיבת דברים.

רצוי לנסות ולהתאים את אורח החיים על מנת להפחית עד כמה שניתן את  העומס על הגוף. ניהול נכון יותר של הזמן והפעילויות יכול להקל על התשישות.רצוי לסדר מקומות ישיבה,רהיטים, אביזרים ועמדות עבודה בבית ובחוץ כך שלא יחמירו כאבים ויאלצו אדם לבצע תנועות לא טובות ובכך להביא לפריקות.נעליים ומדרסים מתאימות עוזרים מאד כמו גם חימום במקרה של כאבי שריר ותזוזות (להיזהר למי שיש דיסאוטונומיה),וקירור במקרה של נקיעות ודלקות.

ניתן להשתמש בתרופות (כטיפול משני בנוסף לעיקרי שהוא בד"כ חיזוק השרירים) כמו משככי כאבים, נוגדי דלקת,חוסמי בטא  והיסטמין ועוד לבעיות במערכת העיכול, במערכת העצבים והחיסון ולהסדרת פעולות הלב וכלי הדם .חשוב מאד להשתמש בהן בזהירות ובאופן מותאם לכל אדםעקב תופעות לוואי קשות בקרב חלק מהאנשים שלא יכולים להשתמש בהן או שלא עוזרות.

שיטות טיפול אלטרנטיביות / טבעיות יכולות להועיל לחלק מהאנשים.למשל הומאופטיה, דיקור, שיטת באון ,שיטת שניידר, קנאביס.

חשוב מאד לשמור על הנפש ולהוריד לחץ נפשי מכיוון שהוא מביא לגירוי יתר של המערכת העצבית ומפחית זרימת דם למוח ולרקמות החיבור ובכך יכול להחמיר סימפטומים וכאבים.מתן תמיכה פסיכולוגית ןנפשית לקשיים הפיזיים והרגשיים,המצאות בסביבה תומכת,מכילה  ומקבלת,טיפולים מרגיעים כמו דמיון מודרך,תרגילי נשימה,מדיטציה, טאי צ'י, הרגעות לפני השינה יכולים לעזור.

בסוג הקלאסי רצוי לתפור תפרים סבוכים יותר ולהשאירם ביחד עם תחבושות למשך זמן רב יותר.

אלו עם הסוג הווסקולרי נדרשים למעקב צמוד למערכת הלב וכלי הדם. כל כאב חזק בעיקר באזורי החזה, הבטן, הראש והצוואר,ו/או טשטוש בראיה, בלבול, קושי בדיבור ושיווי משקל צריכים להיחשב כמקרה חירום הדורש טיפול רפואי ופינוי לבית החולים באופן מיידי. כמו כן, רצוי להם להמנע מסוגים מסוימים של ספורט ופעילויות מאומצות מידי (ספורט תחרותי וספורט לחימה למינהם), כמו גם מהרמת דברים כבדים ועוד פעולות/מאכלים שמעלים מאד את לחץ הדם. מומלץ תמיד לענוד צמיד או לשאת דף המסביר את הבעיות העלולות להיגרם בסוג זה.

הוספת חיידקים פרוביוטיים המעכבים שגשוג של פטריות וחיידקים מחוללי מחלה החיים באופן טבע במעיים שלנו יכולה לעזור בכך שהם מאפשרים ספיגה תקינה של מרכיבים תזונתיים, מאזנים פעילות של מערכת החיסון,מייצרים אנזימים המשפיעים לטובה על העיכול התקין של המזון ומעודדים ומסדירים את תנועתיות המעיים.

מודעות פרסומת

25 תגובות על על EDS

  1. ענת הגיב:

    כל הכבוד, רציתי לסמן אהבתי, אבל הדף מבקש ממני אימל וסיסמא
    אז קבלי אהבתי ממני

    אהבתי

  2. danagro1 הגיב:

    ענת- Note: To access Comment Likes.
    you must be logged into WordPress.com
    …..

    אהבתי

  3. ציפורה מירילשוילי הגיב:

    עזרת לי לעשות אבחנה לעצמי. תודה.
    אם אפשר לחזור אלי למספר 0526971780

    אהבתי

  4. פינגבאק: מאי הוא חודש המודעות לתסמונת אהלרס-דנלוס (תסמונת גמישות יתר), עזרו לנו להפוך את הבלתי נראה לנראה! | אהלרס-דנלוס ישראל (תסמונת גמישות יתר) – ה

  5. פינגבאק: מאי הוא חודש המודעות לתסמונת אהלרס-דנלוס (תסמונת גמישות יתר): שתפו ועזרו לנו להפוך את הבלתי נראה לנראה! | אהלרס-דנלוס ישראל (תסמונת גמישות יתר)

  6. פינגבאק: מאי הוא חודש המודעות לתסמונת אהלרס-דנלוס (תסמונת גמישות יתר): שתפו ועזרו לנו להפוך את הבלתי נראה לנראה! | אהלרס-דנלוס ישראל (תסמונת גמישות יתר)

  7. פינגבאק: מאי הוא חודש המודעות לתסמונת אהלרס-דנלוס (תסמונת גמישות יתר): שתפו ועזרו לנו להפוך את הבלתי נראה לנראה! | אהלרס-דנלוס ישראל (תסמונת גמישות יתר)

  8. פינגבאק: מאי הוא חודש המודעות לתסמונת אהלרס-דנלוס (תסמונת גמישות יתר): שתפו ועזרו לנו להפוך את הבלתי נראה לנראה! | אהלרס-דנלוס ישראל (תסמונת גמישות יתר)

  9. פינגבאק: מאי הוא חודש המודעות לתסמונת אהלרס-דנלוס (תסמונת גמישות יתר): שתפו ועזרו לנו להפוך את הבלתי נראה לנראה! | אהלרס-דנלוס ישראל (תסמונת גמישות יתר)

  10. פינגבאק: מאי הוא חודש המודעות לתסמונת אהלרס-דנלוס (תסמונת גמישות יתר): שתפו ועזרו לנו להפוך את הבלתי נראה לנראה! | אהלרס-דנלוס ישראל (תסמונת גמישות יתר)

  11. פינגבאק: מאי הוא חודש המודעות לתסמונת אהלרס-דנלוס (תסמונת גמישות יתר): שתפו ועזרו לנו להפוך את הבלתי נראה לנראה! | אהלרס-דנלוס ישראל (תסמונת גמישות יתר)

  12. טל הגיב:

    היי, אובחנתי עם סוג גמישות יתר של התסמונת, ופעמים רבות אני מרגישה סחרחורות, חוסר שיווי משקל ולפעמים גם כאבים בחזה. צריך לדאוג מזה למרות שאין לי את הסוג הווסקולרי או שזה נורמלי?
    ועוד שאלה- בגלל שהעור דק, זה יכול להיות הגורם לזה שכמעט כל הזמן קר לי, גם כשלכולם מסביב חם או שזה לא קשור? והאם לתסמונת יש השפעה גם על קושי להירדם?

    אהבתי

    • danagro1 הגיב:

      הי טל
      כל התופעות הללו שכיחות בדרך כלל מדיסאוטונומיה
      מומלץ ךקבוע תור למרפאה של דר גזית כדי באמת לאבחן זאת ולקבוע את סוג וסיבת ההפרעות כדי להתאים טיפול וישנן דרכים רבות לשפר את המצב -ראי בצור קשר
      לרובנו הגדול לא מהווה סכנה
      מוזמנת ליצור עימי קשר
      0524343939
      בהצלחה

      אהבתי

  13. מהי אבחנתי ? הגיב:

    שלום רב,
    לא יודעת אפילו כיצד להתבטא … אני בהלם !!!!!!!!!!!
    אני מאובחנת כסובלת מפיברומיאלגיה + תסמונת תשישות כרונית CFS
    וגם מגמישות ייתר !!!!!!!!!!! גם מסחרחורות ….

    היתכן שהאבחנה זה EDS ??

    הכיצד הראומטולוגים הבכירים (פרופסור בוסקילה, פרופסור ראובן מדר)
    שאיבחנו אותי לא דייקו ??

    אהבתי

  14. xx הגיב:

    ד'ר גזית. מהו שמו המלא והיכן הוא מקבל ?
    תודה.

    אהבתי

  15. משתמש אנונימי (לא מזוהה) הגיב:

    האם חולי EDS מקבלים אחוזי נכות מביטוח לאומי וכמה ?
    האם יותר מאשר חולי פיברומיאלגיה ו cfs ?

    אהבתי

  16. מיקי הגיב:

    טוב לראות שהמודעות בארץ גודלת…הרגשנו לבד

    אהבתי

להשאיר תגובה

הזינו את פרטיכם בטופס, או לחצו על אחד מהאייקונים כדי להשתמש בחשבון קיים:

הלוגו של WordPress.com

אתה מגיב באמצעות חשבון WordPress.com שלך. לצאת מהמערכת / לשנות )

תמונת Twitter

אתה מגיב באמצעות חשבון Twitter שלך. לצאת מהמערכת / לשנות )

תמונת Facebook

אתה מגיב באמצעות חשבון Facebook שלך. לצאת מהמערכת / לשנות )

תמונת גוגל פלוס

אתה מגיב באמצעות חשבון Google+ שלך. לצאת מהמערכת / לשנות )

מתחבר ל-%s